, 자카르타-칼만 증후군은 성선기능저하증(HH)과 후각 장애를 일으키는 상태입니다. 이 상태는 성 발달에 필요한 호르몬 생산에 영향을 미칩니다. 이 장애는 출생 시 존재하며 성선 자극 호르몬 방출 호르몬(GnRH) 결핍으로 인해 발생합니다.
사실, 칼만 증후군은 구순구개열을 유발할 수 있습니다. 생식과 관련된 문제 외에도 칼만 증후군이 있는 사람들은 구순열(구순열 또는 구개열), 치아 이상, 신부전 및 청력 상실을 경험할 수 있습니다.
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칼만 증후군은 뼈와 생식 문제를 일으킵니다
대부분의 칼만 증후군 사례는 산발적(유전되지 않음)이지만 일부 사례는 유전됩니다. 유전 방식은 관련된 유전자에 따라 다릅니다. 치료에는 호르몬 대체 요법이 포함됩니다.
적절한 치료 없이 방치하면 경우에 따라 칼만 증후군이 신체에 합병증을 유발할 수 있습니다. 칼만 증후군에는 다양한 합병증이 발생할 수 있으며 그 중 하나가 골다공증이라는 뼈 질환입니다.
칼만 증후군은 환자에게 골량 감소 또는 골다공증을 유발할 수 있습니다. 따라서 더 이상의 골량 감소를 방지하기 위해 호르몬 대체 요법, 칼슘 섭취, 비타민 D가 필요합니다. 동일한 증상이 발생하면 즉시 앱을 통해 의사와 상담하세요 적절한 치료를 받을 수 있습니다.
또한 환자가 경험할 수 있는 칼만 증후군의 다른 합병증도 있습니다. 성선기능저하증의 일종인 칼만 증후군은 여성의 불임과 조기 폐경을 유발할 수 있습니다. 한편, 남성에 대한 영향은 발기 부전 또는 발기 부전, 음경 및 고환의 성장 장애, 성욕 감소 및 불임을 유발할 수 있습니다.
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생식 문제 이외의 합병증
칼만 증후군은 신체에 불만을 일으킬 수 있습니다. 그 이유는 유전 질환과 관련된 질병이 환자의 신체에 증상을 유발할 수 있기 때문입니다. 어떤 경우에는 후각 장애(후각 저하) 또는 후각 상실(후각 상실)과 같은 출생 시부터 칼만 증후군의 증상이 나타날 수 있습니다.
반면에 남성의 경우 근육량 감소, 대머리, 사춘기 지연, 작은 음경 및 하강하지 않는 고환(cryptorchismus)과 같은 다른 증상이 나타납니다. 한편, 칼만 증후군을 경험하는 여성은 지연된 유방 성장, 월경 없음 또는 지연된 음모를 특징으로 할 수 있습니다.
칼만 증후군이 있는 사람들은 생식과 관련이 없는 다른 증상을 경험할 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
- 한쪽 신장의 부재;
- 척추 측만증;
- 비만;
- 비정상적인 안구 운동;
- 비정상적인 치아 성장;
- 균형 장애;
- Bimanual synkinesis, 한 손의 움직임은 다른 손의 움직임을 모방합니다.
- 청각 장애.
Kallmann 증후군의 존재는 성적 성숙의 부족 또는 성선 기능 저하증의 증거로 의심될 수 있습니다. 또한 태너의 무대를 기반으로 한 불완전한 성적 성숙에서도 그 존재를 엿볼 수 있다.
칼만 신드롬 증후군 진단 및 치료
칼만 증후군의 진단은 또한 호르몬 평가와 후각 평가에 달려 있습니다. MRI로 후각 구를 분석하는 것은 특히 어린 아이들에게 유용할 수 있습니다. 유전자 검사는 또한 칼만 증후군을 담당하는 유전자 중 하나에서 질병을 유발하는 돌연변이를 식별하여 상태를 진단하기 위해 수행할 수 있습니다.
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칼만 증후군의 치료는 호르몬 대체 요법으로 수행할 수 있습니다. 그 기능은 사춘기와 다산을 유도하는 것입니다. 호르몬 테스토스테론이 일반적으로 사용되며 때로는 주사 인간 융모막 성선 자극 호르몬 (hCG)와 함께 난포자극호르몬 (FSH). 단일 요법에서의 이러한 주사는 정상적인 남성화를 달성하고 고환 부피를 증가시키기 위해 남성에게 제공됩니다.
성인의 경우 정자 형성을 자극하기 위해 복합 성선 자극 호르몬 요법이 필수적입니다. 여성의 경우 에스트로겐을 투여하여 유방 및 생식기 발달을 촉진하고 프로게스틴을 투여하여 자궁내막 순환을 촉진합니다. 다음은 칼만 증후군, 그 증상 및 치료에 대해 알아야 할 몇 가지 사항입니다.
