, 자카르타 - 영화를 보신 분들을 위해 벤자민 버튼의 시간은 거꾸로 간다 배우 Brad Pitt가 연기한 조로증은 낯설지 않을 수 있습니다. 이 영화에서 벤자민은 희귀병을 앓고 있다. 어린 나이에 그의 체격은 70대 남성과 같다. 피부는 주름지고 머리카락은 빠지고 휠체어를 타고 걸어야 했습니다. 글쎄, 어떻게 왔어?
인용 메이요 클리닉 , 조로증은 환자를 나이가 되기 전에 늙게 만드는 유전적 장애입니다. 이 상태는 1886년 이후로 과학 문헌에 최소한 약 130건의 사례만 기록되어 있기 때문에 매우 드뭅니다. 이 질병은 출생아 400만 명 중 1명만 경험할 수 있다고 추정하는 전문가들도 있습니다.
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1. 세 가지 유형으로 나뉩니다.
몸을 빠르게 노화시키는 유아의 진행성 유전 장애로 인해 발생하는 질병은 다음과 같은 세 가지 유형으로 나뉩니다.
- 허친슨-길포드 조로증 증후군. 아기를 신체적으로 빨리 노화시킬 수 있는 가장 흔한 증후군입니다.
- 조로증 베르너 증후군. 이 증후군은 일반적으로 십대에 영향을 미칩니다.
- Wiedemann-Rautenstrauch 조로증 증후군. 아직 뱃속에 있는 아기를 공격하는 증후군입니다.
로 태어난 아이들 허친슨-길포드 조로증 , 일반적으로 출생 시 정상으로 나타납니다. 생후 12개월에서 2년 사이에 노화의 징후가 나타나기 시작합니다. 빠지기 시작하는 피부와 머리카락의 변화와 같은 예.
전문가들은 이 상태로 고통받는 아이들이 13세까지 생존할 수 있다고 말합니다. 어떤 경우에는 가명에서 살아남지 못하고 어린 나이에 사망한 아이들도 있습니다. 그럼에도 불구하고 20년 이상 생존할 수 있는 다른 사람들도 있습니다. 또한 심장질환과 뇌졸중 조로증이 있는 어린이의 주요 사망 원인입니다.
기억해야 할 것은 이 질병은 전염성이 없고 유전병이 아니라는 것입니다. 드물지만 이 질병은 성별이나 인종에 관계없이 누구에게나 발생할 수 있습니다.
2. 초기에 증상을 감지하기 어렵다
출생 후 정상으로 보이지만 시간이 지남에 따라 조로증이 있는 아기는 성장 과정이 느려지는 증상을 보일 것입니다. 예를 들어, 늘리기 어려운 무게에서 알 수 있습니다.
또한 팔과 다리에 경피증(피부가 두꺼워지고 딱딱해지는 것을 특징으로 하는 자가면역 질환)과 유사한 피부가 있는 환자도 있습니다. 다행히도 이 질병에 걸린 아기의 운동 발달과 지능은 평소와 같이 계속 진행됩니다.
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전문가들에 따르면 일반적인 증상은 조로증 일반적으로 아이가 1-2세일 때 명확하게 나타납니다. 따라서 증상은 다음과 같습니다.
- 목소리 톤이 높아져
- 튀어나온 듯한 귀.
- 머리 확대.
- 속눈썹과 눈썹을 포함한 탈모.
- 느리고 비정상적인 치아 성장.
- 체지방과 근육의 손실.
- 부리와 같은 끝이있는 얇은 코.
- 정맥이 보이는 얇고 얼룩덜룩한 주름진 피부.
- 눈의 확대 및 눈꺼풀의 불완전한 폐쇄.
- 아래턱이 자라지 않아 얼굴의 나머지 부분보다 작아 보입니다.
3. 유전자 돌연변이로 인한
인용 헬스라인 , 이 질병은 이라는 단일 유전자의 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. 라민 A (LNM). LNMA는 이라는 단백질을 생산하는 유전자입니다. 프리라민 A . 프리라민 A 인간 세포의 핵이 결합된 상태를 유지하도록 유지하는 역할을 합니다.
그러나 언제 라민 A 결함이 있는 경우 유전자 돌연변이로 인해 세포가 불안정해집니다. 글쎄,이 상태는 조로증이있는 사람들의 노화를 가속화시킵니다.
Benjamin의 "조로증"은 이것과 다르다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 문제는 영화 속 벤자민의 상태가 나이가 들면서 사라진다는 점이다. 사실, 벤자민은 나이가 많을수록 더 적합합니다.
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