, 자카르타 – 포르피린증은 환자가 햇빛에 노출되지 않게 하는 희귀 질환입니다. 그래서 이 병을 "뱀파이어 병"이라고 부르기도 합니다. 그러나 이것은 단순한 태양 알레르기가 아니며 포르피린증의 증상은 매우 다양하며 각 환자는 다른 증상을 경험할 수 있습니다. 이것은 환자가 경험한 유형에 따라 다릅니다. 그러므로 여기에서 포르피린증의 종류와 그 원인을 알아보자.
포르피린증은 불완전한 헴 형성 과정으로 인해 발생하는 유전 질환 그룹입니다. 헴은 적혈구에 있는 단백질의 중요한 부분입니다. 헴의 기능은 폐에서 온 몸(헤모글로빈)으로 산소를 운반하는 것입니다. 헴은 많은 효소를 포함하는 일련의 화학적 과정을 통해 형성됩니다. 글쎄, 필요한 효소 중 하나가 결핍되면 헴이 완벽하게 형성될 수 없으며 포르피린이라는 화학 화합물의 축적을 유발합니다. 이 화합물은 포르피린증의 원인입니다.
포르피린증의 원인
불완전한 밑단의 형성은 일반적으로 유전적 요인에 의해 발생합니다. 즉, 가족 내에서 발생하는 질병입니다. 대부분의 포르피린증은 한 부모(아버지 또는 어머니)에게서만 유전될 수 있습니다.
포르피린증 유형
헴 형성 과정에서 결핍되는 효소의 유형에 따라 포르피린증은 급성, 피부 및 혼합 포르피린증의 3가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 환자가 경험하는 증상은 또한 환자 자신의 유형, 중증도 및 건강 상태에 따라 다릅니다. 그러나 유전적 돌연변이로 인해 경험하는 사람들의 경우 증상이 나타나지 않는 경우가 많습니다.
1. 급성 포르피린증
급성 포르피린증에는 두 가지 유형이 있습니다. 급성 간헐적 포르피린증 그리고 아미노레불린산 탈수효소 결핍 포르피린증 ( 플럼보포르피린증 ). 이 유형은 일반적으로 신경계를 공격하며 즉시 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있습니다. 급성 증상은 갑자기 나타날 수 있으며 매우 심각합니다. 증상은 또한 몇 주 동안 지속될 수 있으며 첫 번째 공격 후 점차 증가합니다.
급성 포르피린증의 증상은 다음과 같습니다.
근육이 아프고 뻣뻣하고 약해집니다. 드물게 급성 포르피린증으로 인해 환자가 따끔거림, 심지어 마비를 경험하기도 합니다.
등이나 다리의 가슴 통증.
심한 복통.
메스꺼움과 구토.
설사나 변비와 같은 소화 장애.
배뇨 곤란.
소변은 빨간색 또는 갈색입니다.
고혈압.
설사 .
불안, 혼란, 공포, 환각과 같은 정신적 변화.
2. 피부 포르피린증
이 유형은 피부 조직을 공격하며 일반적으로 햇빛에 대한 과도한 민감성으로 인해 유발됩니다. 사실, 일부 환자는 방의 조명과 같은 인공 조명에도 민감합니다. 피부 포르피린증에는 세 가지 유형이 있습니다. 피부 포르피린증 (PCT), 적혈구 조혈 프로토포르피린증 , 군터병( 선천적 적혈구 포르피린증 ). 피부 포르피린증은 환자에게 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
태양에 노출되면 타는 것처럼 피부가 요정처럼 느껴집니다.
피부는 피부색의 변화와 함께 쉽게 손상됩니다.
영향을받는 지역의 과도한 모발 성장.
가려운 발진.
피부가 붉어지고 부어오릅니다.
얼굴과 손에 물집이 생깁니다.
소변은 갈색 또는 빨간색입니다.
위의 증상은 일반적으로 태양에 노출된 지 몇 분 후에 피부에 심한 물집과 작열감이 특징인 어린 나이에 나타납니다. 또한, 태양에 노출된 얼굴과 피부는 건조함을 느끼고 붉은 반점이 나타납니다.
3. 혼합 포르피린증
이 유형은 피부가 붉어지는 복통, 신경계 및 정신 문제와 같은 급성 포르피린증과 피부 포르피린증의 증상을 동시에 유발할 수 있습니다. 혼합 포르피린증은 두 가지 유형으로 더 나뉩니다. 잡색 포르피린증 그리고 유전성 코프로피린증 .
위와 같은 증상이 나타나면 즉시 의사와 상의하여 적절한 치료를 받아야 합니다. 피부 포르피린증이 있는 사람의 경우 햇볕에 쬐는 활동을 피하는 것이 좋습니다. 포르피린증에 대해 더 알고 싶다면 앱을 통해 전문가에게 물어보세요 . 다음을 통해 의사에게 연락할 수 있습니다. 영상/음성 통화 그리고 채팅 언제 어디서나 건강 문제를 논의합니다. 어서 해봐요, 다운로드 이제 App Store와 Google Play에도 있습니다.
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