, 자카르타 - 혈우병은 일반적으로 혈액이 제대로 응고되지 않는 선천성 출혈 장애입니다. 이것은 부상이나 수술 후 출혈뿐만 아니라 자연 출혈을 일으킬 수 있습니다. 혈액에는 출혈을 멈추는 데 도움이 되는 응고 인자라는 많은 단백질이 있습니다. 혈우병 환자는 인자 VIII(8) 또는 인자 IX(9)의 수치가 낮습니다. 사람이 경험하는 혈우병의 중증도는 또한 혈액 내 요인의 수에 의해 결정됩니다. 요인 수가 적을수록 심각한 건강 문제를 일으킬 수 있는 출혈 가능성이 커집니다.
드문 경우지만 사람은 나중에 혈우병에 걸릴 수 있습니다. 대부분의 경우는 중년 또는 노년층 또는 최근에 출산했거나 임신 말기에 있는 젊은 여성과 관련이 있습니다. 다행히도이 상태는 올바른 치료로 치료할 수 있습니다. 혈우병은 상당히 드문 질병입니다. 혈우병에는 두 가지 주요 유형인 A와 B가 있습니다. 그러나 혈우병 C라고 하는 세 번째의 덜 흔한 형태가 있습니다. 다음 검토에서는 혈우병 유형 B와 C의 차이점에 대해 설명합니다.
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B형 혈우병
B형 혈우병은 응고 단백질 인자 IX가 없거나 손상되어 발생하는 유전 질환입니다. 또한 유전되며 사례의 1/3에서 자발적인 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 혈우병은 모든 인종 그룹에 동등하게 영향을 미치지만 A형 혈우병보다 약 4배 덜 일반적입니다.
혈우병 B는 또한 X염색체에 X-연관 열성 방식으로 운반되는데, 이는 혈우병을 운반하는 두 개의 X 염색체가 이 질병이 여성에서 활성화되기 위해서는 유전되어야 하지만 남성에서는 하나의 X 염색체에서만 유전되어야 함을 의미합니다.
여성은 2개의 XX 염색체를 물려받습니다. 하나는 어머니로부터, 다른 하나는 아버지로부터(XX). 남성은 아버지(XY)로부터 X염색체와 Y염색체를 물려받습니다. 이것은 혈우병이 있는 어머니로부터 X염색체를 물려받은 소년이 혈우병에 걸린다는 것을 의미합니다. 그러나 여성은 두 개의 X 염색체를 받기 때문에 둘 다 결함이 있는 유전자를 가지고 있는 경우에만 이러한 상태가 발생할 수 있습니다.
혈우병 B에서 가장 일반적인 치료법은 정맥 내로 투여되는 농축 인자 IX를 투여하는 것입니다. 혈우병 B의 심각한 경우에는 응고 인자 IX를 유지하기 위해 예방적 치료도 받게 됩니다.
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C형 혈우병
C형 혈우병은 응고 단백질 인자 XI가 없거나 손상되어 발생하는 유전 질환입니다. 이 질병은 1953년 발치 후 출혈이 심한 환자에게서 처음 발견되었습니다.
B형 혈우병과 달리 남성과 여성은 C형 혈우병 발병 위험이 동일하지만 B형보다 훨씬 적습니다. 인자 XI는 혈액 응고에 중요한 역할을 합니다. 이것은 더 많은 트롬빈을 생성하는 데 도움이 됩니다. 이 단백질은 피브리노겐을 피브린으로 전환하여 혈소판을 가두고 혈전을 제자리에 고정하는 데 도움이 됩니다.
B형 혈우병과 달리 증상은 Factor XI의 혈중 농도와 상관관계가 없습니다. 수치가 낮은 사람은 인자 XI 수치가 높은 사람보다 출혈이 적을 수 있습니다. 환자는 잦은 코피나 연조직 출혈, 발치 후 출혈을 경험할 수 있습니다.
미국에서는 인자 XI의 농도를 아직 사용할 수 없으므로 의사는 일반적으로 신선한 동결 혈장으로 혈우병 C를 치료합니다. 그러나 이 치료에는 인자 XI가 집중되어 있지 않기 때문에 많은 양이 필요할 수 있으며 이는 혈전을 유발할 수 있습니다. 또한 이 치료는 주의해서 수행해야 합니다.
피브린 접착제는 또한 자연적인 구강 출혈 후 응고를 유지하는 데 사용됩니다. 신선한 냉동 혈장과 결합하면 출혈이 멈춥니다. 항섬유소 용해제는 또한 발치 후 코피나 출혈을 조절하는 데 사용됩니다.
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그것은 실제로 매우 희귀한 질병인 B형 혈우병과 C형 혈우병에 대한 리뷰입니다. 여전히 이에 대해 더 알고 싶다면 주저하지 말고 다음의 의사에게 문의하십시오. . 의사는 항상 귀하의 건강 상태와 관련된 모든 질문에 답변할 준비가 되어 있습니다.
참조:
질병 통제 예방 센터. 2020년에 확인함. 혈우병이란?
오늘의 혈우병 뉴스. 2020년에 확인함. 세 가지 유형의 혈우병.
스탠포드 헬스케어. 2020년에 확인함. 혈우병 유형.
