, 자카르타 - 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)은 적혈구가 예상보다 빨리 분해되는 희귀 질환입니다. 적혈구의 파괴는 소변 색깔의 변화, 심지어 백혈병 및 뇌졸중과 같은 증상과 합병증을 유발합니다. PNH에 대한 알려진 위험 요소는 없습니다.
이 상태는 PIGA라는 유전자와 관련이 있으며 부모에게 유전되는 질병이 아닙니다. 이 질병은 개인의 일생 동안 발생하는 유전적 돌연변이를 통해 획득됩니다.
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발작성 야간 혈색소뇨증의 원인
PNH는 돌연변이가 PIGA 유전자의 손실을 야기할 때 발생합니다. 돌연변이는 조혈모세포에서 발생하는데, 조혈모세포는 혈액 세포를 생성하는 골수의 세포입니다. 사람에게 돌연변이가 있으면 비정상적인 혈액 세포를 만듭니다. PIGA 유전자의 손실은 환자가 적혈구 외부에 보호 단백질 코트가 없음을 나타냅니다.
정상 세포에서 이 단백질 외피는 적혈구가 외부 물질이 아니며 파괴되어서는 안 된다는 신호를 면역 체계에 전달합니다. 그러나 사람에게 이 단백질이 부족하면 면역 체계가 실제로 적혈구를 분해합니다. PNH가 있는 사람은 혈소판 수가 적을 수 있으며 혈소판 기능이 제대로 작동하지 않을 수 있습니다.
일부 의사는 PNH가 약한 골수와 관련이 있다고 생각합니다. 재생불량성 빈혈과 같은 특정 유형의 빈혈이 있는 사람들은 PNH가 발생할 위험이 더 높습니다. 대조적으로, PNH가 있는 사람들은 일반적이지는 않지만 재생 불량성 빈혈이 발생할 위험이 더 높습니다. 이 상태에서 골수는 새로운 혈액 세포를 만드는 것을 멈춥니다.
또한 읽기: PNH 진단에 필요한 소변 검사, 설명은 다음과 같습니다.
발작성 야간 혈색소뇨증의 증상
PNH의 주요 증상은 변색된 소변입니다. 이는 조기에 파괴된 적혈구로 인해 헤모글로빈이 소변으로 방출되기 때문입니다. 소변 색의 변화는 밤이나 이른 아침에 소변이 방광에 축적된 후 나타날 수 있습니다.
그러나 PNH를 가진 일부 사람들은 변색을 알아차리지 못할 것입니다. 헤모글로빈은 소변에 존재할 수 있지만 육안으로 볼 수는 없습니다. PNH의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 허리 통증
- 두통
- 숨쉬기 힘든
- 복통
- 멍 들기 쉬운.
혈소판은 혈액 응고 과정에 관여하지만 PNH 질환은 환자의 혈소판을 감소시키거나 파괴합니다. 따라서 PNH의 매우 심각한 합병증은 혈전 형성입니다.
PNH의 증상은 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 어떤 사람들은 아주 경미한 증상만 경험하는 반면, 다른 사람들은 심각하고 심지어 생명을 위협하는 합병증을 경험할 수도 있습니다.
발작성 야간 혈색소뇨증 치료
PNH의 치료 옵션은 경험한 증상과 중증도에 따라 다릅니다. 대부분의 사람들에게 증상 치료는 PNH 관리에 효과적입니다. 빈혈 치료를 위한 약물은 혈구 파괴를 최소화하고 혈전 형성 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 적혈구 수를 늘리기 위해 수혈이 필요할 수도 있습니다.
또한 읽기: 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH) 치료 절차
PNH 환자는 질병 관리의 일환으로 면역 체계를 억제하기 위해 스테로이드가 필요할 수 있습니다. 이 경우 의사는 감염을 피하기 위해 백신을 권장할 수 있습니다. PNH가 있는 사람은 혈구 수치를 정상 수준으로 유지하기 위해 수혈이 필요할 수도 있습니다.
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